غرابة الملامح
قد يعاني المرضى المصابون بالشكل الشديد من هذا المرض من ملامح غريبة للوجه تتطور ببطء في العام الأول من العمر. وببلوغ العام الثاني من العمر، قد تصبح الملامح الغريبة ملحوظة إلى حدٍ ما. هذه الغرابة في الملامح، التي تؤدي إلى فقد التفاصيل الدقيقة لملامح وجه الطفل الرضيع، تنجم عن اختزان مواد الجليكوز أمينوجليكانز (GAG) في منطقة الوجه والفم، وكذلك عن الخلل الأساسي في شكل عظام الوجه. زيادة حجم فتحتي الأنف والشفتين وفصيصات الأذن وتضخم اللسان، كلها خصائص تزداد وضوحًا لدى المرضى. وعادةً ما يظهر فرط إشعار الوجه والجسم ببلوغ الطفل 24 شهرًا، وحينئذٍ قد يصبح شعر الوجه والرأس خشنًا ومستقيمًا ويشبه القش.
أما شكل المرضى المصابين بالنوع الموهِن من مرض MPS I، فهو يختلف تمامًا من شخصٍ إلى آخر. فقد يعانون من عنق قصير ومتيبس وفم كبير وفك مربع وذقن منحسر (صغر الفك). قد يكون مظهر بعض المرضى المصابين بشكل أقل شدةً من مرض MPS I طبيعيًا إلى حدٍ كبير.
فيجب على الاهل ان لايهملوو اى تفصيل صغير يشاهدونه فى طفلهم
دمتم بالصحه والعافيه
قد يعاني المرضى المصابون بالشكل الشديد من هذا المرض من ملامح غريبة للوجه تتطور ببطء في العام الأول من العمر. وببلوغ العام الثاني من العمر، قد تصبح الملامح الغريبة ملحوظة إلى حدٍ ما. هذه الغرابة في الملامح، التي تؤدي إلى فقد التفاصيل الدقيقة لملامح وجه الطفل الرضيع، تنجم عن اختزان مواد الجليكوز أمينوجليكانز (GAG) في منطقة الوجه والفم، وكذلك عن الخلل الأساسي في شكل عظام الوجه. زيادة حجم فتحتي الأنف والشفتين وفصيصات الأذن وتضخم اللسان، كلها خصائص تزداد وضوحًا لدى المرضى. وعادةً ما يظهر فرط إشعار الوجه والجسم ببلوغ الطفل 24 شهرًا، وحينئذٍ قد يصبح شعر الوجه والرأس خشنًا ومستقيمًا ويشبه القش.
أما شكل المرضى المصابين بالنوع الموهِن من مرض MPS I، فهو يختلف تمامًا من شخصٍ إلى آخر. فقد يعانون من عنق قصير ومتيبس وفم كبير وفك مربع وذقن منحسر (صغر الفك). قد يكون مظهر بعض المرضى المصابين بشكل أقل شدةً من مرض MPS I طبيعيًا إلى حدٍ كبير.
فيجب على الاهل ان لايهملوو اى تفصيل صغير يشاهدونه فى طفلهم
دمتم بالصحه والعافيه
